HEMOTORAX MASIVO ESPONTANEO EN PACIENTE CON NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1

Resumen

El hemotorax espontáneo es una entidad poco frecuente que en los pacientes con antecedentes de neurofibromatosis tipo 1 (NF1) pueden ser debidos a malformaciones vasculares intratorácicas que predisponen a formaciones aneurismáticas o bien a sangrado de tumores torácicos. Esto ocurre en muy raras ocasiones, habiendo encontrado tan solo un total de 53 casos en la bibliografía desde 1975. Presentamos dos casos de hemotorax espontaneo en pacientes con NF1 sucedidos en nuestro servicio, el primero, un varón de 73 años con hemotorax derecho secundario a un neurofibroma intercostal. El segundo, una mujer de 35 años con hemotorax izquierdo secundario a un neurofibroma que lesionaba la arteria mamaria interna. Revisando la bibliografía, el 61.8% de los casos son de sexo femenino con una edad media de 43.9 años, existiendo una cierta predisposición a la localización en el hemitórax izquierdo (56.4%). El paquete intercostal, es el más frecuentemente involucrado en el sangrado. La cirugía ha sido el tratamiento realizado con mayor frecuencia (58.2%), si bien, la embolización a través de arteriografía selectiva es un tratamiento válido. Un 30.9% de los pacientes fallecieron durante el episodio, existiendo una significación estadística entre la supervivencia y el tratamiento recibido, de tal forma que aquellos a los que se les ha sometido a cirugía o embolización arteriográfica tienen una mayor supervivencia que aquellos pacientes a los que no recibieron tratamiento invasivo o bien sólo se les colocó un drenaje torácico (p=0,02).